Meskipun penyebab pasti kanker vulva tidak diketahui, faktor-faktor tertentu tampaknya meningkatkan risiko penyakit tersebut.
Hal ini termasuk bertambahnya usia, terpapar human papillomavirus (HPV), merokok, memiliki sistem kekebalan yang lemah, memiliki riwayat kondisi prakanker vulva atau memiliki kondisi kulit yang melibatkan vulva.