Infografis
Suara.com - Seorang wanita berusia 34 tahun mengidap penyakit autoimun langka yang merusak tulang rawan dan tulang hidung hingga membuat hidungnya remuk serta masuk ke dalam wajahnya.
Ketika sang wanita itu memeriksakan diri ke klinik operasi plastik wajahm hidungnya benar-benar remuk. Hanya membuat ujung hidungnya yang menonjol.
Masalah deformitas atau hidung bengkoknya muncul selama tujuh tahun mengidap autoimun tersebut.
Menyadur Live Science, sang wanita mengalami berbagai gejala, termasuk peradangan terus menerus di rongga hidung dan lapisan sinusnya (sinusitis kronis) dan adanya pertumbuhan daging di ringga hidungnya (polip).
Lendir tipis bocor dari hidungnya dan mengering, sedangkan lendir berdarah telah mengeras di bagian dalam rongga hidungnya. Hasil pemeriksaan CT scan, ada lubang besar terbentuk di septum.
Dokter menemukan ada antibodi tingkat tinggi yang menyerang proteinase 3 (PR3), protein yang ditemukan dalam sel darah putih tertentu.
Seperti pada penyakit autoimun lainnya, antibodi pada wanita ini menyerang sel tubuh yang sehat pada wanita tersebut dan memicu peradangan pembuluh darah sehingga menyebabkan kerusakan organ, paling sering adalah ginjal, paru-paru serta jalur pernapasan.
Sang wanita pun didiagnosis menderita Granulomatosis dengan poliangiitis (GPA). Hampir semua orang yang menderita GPA memiliki antibodi tersebut.
Namun, peran pasti dari autoantibodi dalam mengembangkan GPA belum sepenuhnya dipahami. Salah satu kemungkinannya, antibodi ini dapat menempel pada sel darah putih yang mengandung PR3 dan entah bagaimana menyebabkannya tidak berfungsi dan merusak jaringan sehat, menurut National Organisation for Rare Disorders (NORD).
Baca Juga: Anak Kelas 5 SD Dijual ke Pria Hidung Belang Via MiChat, Bagaimana Modusnya
NORD mencatat prevalensi penderita GPA sangat bervariasi, tergantung populasi yang diteliti dan seringkali kelainan ini tidak dikenali oleh dokter. Karenanya, sulit memperkiarakan berapa banyak orang yang menderita GPA.
